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什麼是葡萄糖六磷酸鹽去氫 酉每 缺乏症？

　　葡萄糖六磷酸鹽去氫 酉每 缺乏症，簡稱G-6-PD缺乏症，俗稱蠶豆症，患
者紅血球的細胞膜容易受到特定物質破壞而產生溶血現象，特別是接觸某些外
來的誘發物時更容易發生；G-6-PD缺乏症是一種很常見的先天代謝疾病，在台
灣地區，男性的發生率多於女性；大約每一百人中有三人罹患此病。依其臨床
症狀可分成下列四類別：

1.新生兒黃疸：
　　新生兒黃疸係由血中膽紅素升高所引起，其中有少部分因膽紅素過高而發
生核黃疸，進而影響中樞神經系統，造成聽力障礙、運動障礙等症狀，治療方
法依黃疸程度及嬰兒出生天數而定，使用照光或換血治療。

2.某些藥物引起的急性溶血性貧血：
　　有些患有G-6-PD缺乏症的人於服用某些藥物一至三天後，會產生急性溶血
現象，而有倦怠、微燒、眼鞏膜黃疸、腹部或背部痛和深色尿液等症狀，當有
任一症狀產生時，應趕緊就醫診治。

3.蠶豆症：
　　一部分患有G-6-PD缺乏症的人於食用蠶豆後，會發生急性溶血，病人有倦
怠、頭痛、噁心、嘔吐、寒顫、蒼白、腰痛、發燒、白血球增高、血尿和紅血
球變型等症狀；溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、二天之內發生，通常需
要緊急輸血，以避免死亡的發生。

4.慢性先天溶血性貧血：
　　患有G-6-PD缺乏症的人若又同時患有慢性先天溶血性貧血時，會加重其溶
血現象。
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罹有G-6-PD缺乏症的人應注意那些事情？

1.服用任何藥物前應先請教醫師。
2.避免食用蠶豆。
3.避免接觸奈丸(俗稱臭丸)或穿著有奈丸味道的衣服。
4.不要使用龍膽紫(俗稱紫藥水)。
5.如果發現有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象，應趕緊就醫。
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如何知道小寶寶是否罹患G-6-PD缺乏症呢？

　　嬰兒出生時採取臍帶血或出生後第三至五天採取腳跟血，以檢驗嬰兒是否
患有某些代謝異常疾病，以早期發現，並早期治療，減少殘障的發生，所以各
衛生局已製作標示牌(如圖)分發至各採檢院所，請選擇懸掛有該標示的場所生
產，該等接生場所即為有提供新生兒篩檢服務的地方。若是您的小寶寶已經接
受篩檢，且需要進一步檢查的話，您應該在二個月內會接到通知；如果超過二
個月沒收到通知的話，表示檢驗結果正常；如果您或者是您的小寶寶經檢查證
實罹有G-6-PD缺乏症的話，不必恐慌，只要牢記我們提醒您的注意事項，您(或
者小寶寶)依然是活潑健康的正常人哪！
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資料來源：行政院衛生署

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